Lupus ban đỏ hệ thống

Đại cương

Lupus ban đỏ hệ thống là gì ?

Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus) là một bệnh lý tự miễn mạn tính, có tổn thương đa hệ thống, đa cơ quan và được đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác, gây nhiều triệu chứng lâm sàng và bất thường cận lâm sàng khác nhau. Đây là bệnh thường gặp nhất trong số các bệnh lý mô liên kết

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn

Dịch tễ học

Theo thống kê, trong số các bệnh nhân bị lupus ban đỏ, 90% là nữ giới.

 Lứa tuổi thường gặp là từ 15 đến 50 tuổi và bệnh chiếm tỷ lệ 50/100.000 dân

Chủng  tộc:  gặp ở người Mỹ gốc Phi, Trung Hoa, Nhật.

Nguyên nhân

Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được chứng minh rõ ràng. Tuy nhiên, có một số giả thiết tạm chấp nhận là lupus ban đỏ hệ thống là hệ quả của sự tương tác qua lại của nhiều yếu tố.

Trong đó, có một số yếu tố có vai trò nổi bật hơn hẳn như:

• Di truyền: người có tiền sử gia đình anh chị em ruột bị mắc lupus ban đỏ hệ thống thì sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 20 lần so với người bình thường
• Môi trường: do các tác nhân nhiễm khuẩn, tiếp xúc với các loại hóa chất, ánh nắng mặt trời (1/3 số bệnh nhân bệnh xuất hiện sau khi phơi nắng, ánh nắng làm trầm trọng , nặng bệnh thêm (36%)
• Rối lọan  hệ thống miễn dịch : lymphô T không kiểm soát được lympho B dẫn đến rối loạn sinh ra các tự kháng thể (Autoantibodies) lắng đọng ở các mô nhất là mô liên kết có collagen gây ra hiện tượng bệnh lý
• Nội tiết: bệnh gặp chủ yếu ở giới nữ trong độ tuổi sinh sản…
•  Ngoài ra, một số thuốc như hydralazine, procainamide, isoniazid, sulfonamide, phenytoin, penicillamine có thể gây bệnh giống như lupus nên dễ chẩn đoán nhầm với lupus thực sự. Đồng thời, các thuốc tránh thai cũng đã được ghi nhận là có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.

Triệu chứng lâm sàng

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tổn thương đa hệ thống, tổn thương thường gặp là da,toàn thân, các cơ quan nội tạng.

4.1  Tổn thương da: ban da là triệu chứng thường gặp ( 70-80%).

•  Tổn thương thường xuất hiện ở vùng mũi má tạo thành “ hình cánh bướm”, vùng trước tai, vùng da hở như mặt, cẳng tay, mu bàn tay, ngón tay, có khi lan tỏa nhiều nơi: đầu mặt, ngực vai, thân mình, chân tay.

• Tổn thương là ban đỏ thành đám mảng màu đỏ, đỏ tím, đỏ sáng hoặc hoặc ban dát sẩn, hơi phù nề, thường không ngứa, hoặc thâm nhiễm hơi  cứng, có khi hơi có vẩy, có khi chợt ra đóng vẩy tiết.

• Trong Lupus ban đỏ hệ thống có thể gặp ban đỏ ở quanh móng, ở lòng bàn tay.

• Vùng đầu tóc rụng lan tỏa, tóc khô xơ xác, ngả màu râu ngô

–  Hội chứng Râynô ( Raynaud) xảy ra ở > 20 % số bệnh nhân SLE và có khi là dấu hiệu đi trước nhiều tháng hoặc hàng năm, khởi phát do lạnh hay xúc cảm, biểu hiện ở  2 bàn tay, các ngón tay hai bên, các đầu ngón tay nhợt nhạt, lạnh, vô cảm sự thiếu máu cục bộ này kéo dài từ một vài phút đến một vài giờ rồi xanh tím xuất hiện,đau, bỏng rát, sau một thời gian tuần hoàn bình thường được tái lập,ngâm tay nước ấm làm thuyên giảm nhanh chóng. Trong các thể đã tiấn triển nặng, ở đầu các ngón tay xuất hiện các nốt phỏng nước, vết loét nhỏ, các sẹo trắng, đôi khi đầu ngón rắn lại, xơ cứng ngón (Sclerodactily).

Tổn thương da trong lupus ban đỏ hệ thống

4.2. Tổn thương toàn thân và nội tạng.

+ Triệu chứng thể chất toàn thân.

• Mệt mỏi gặp ở hầu hết các bệnh nhân chưa được điều trị, mệt mỏi nhiều, nhiều khi là dấu hiệu đầu tiên của bệnh, mệt mỏi gặp ở 98% số bệnh nhân mắc bệnh .

• Sút cân có khi sút 5-10 kg.

–     Sốt ( 96-100%) sốt 38-39- 40o , có khi sốt kéo dài. Sốt là một dấu hiệu giúp ích cho chẩn đoán.

–    Khó chịu.

– Rụng tóc : rụng tóc là một đặc điểm lớn , chiếm tỉ lệ > 20% số ca ,có thể xuất hiện 2 dạng: rụng tóc thành sẹo và rụng tóc không sẹo.

–    Viêm khớp và đau khớp : ( 15-90%).Xuất hiện hầu như ở khắp tất cả bệnh nhân SLE . Đau nhiều khớp không có bằng chứng viêm, hoặc viêm khớp có sưng,đau, có khi tràn dịch ở một số bệnh nhân có khi viêm đau khớp đi trước vài tuần, vài tháng trước khi bệnh biểu hiện rõ. Thường viêm hai hoặc nhiều khớp ngoại biên như bàn ngón tay, cổ tay, cùi tay, đầu gối, mắt cá chân, có thể nhầm  với thấp khớp cấp.

• Bệnh thận, rối  loạn thận (31-55%). Protein niệu, nước tiểu có hồng cầu , hội chứng thận hư, một số có thể có suy thận.

• Tim mạch: viêm màng ngoài tim ( 20-30% số bệnh nhân), có thể có tiếng cọ màng tim, tràn dịch màng tim, ít hơn là viêm cơ tim, hãn hữu là viêm  nội tâm mạc.

• Phổi : 20- 40% số ca . Tràn dịch màng phổi nhẹ đến trung bình. Viêm phổi lupus.

• Thần kinh : bệnh lý thần kinh ngoại biên (14%), cơn động kinh (15%) ,về tâm thần  có cơn vắng ý thức, rối loạn hệ thần trung ương.

• Gan, lách : gan to 30 – 35% số bệnh nhân, hiếm khi có vàng da, lách to ( 20%).

•  Hạch to 50% số ca, thường ở nhiều nơi.

•  Tiêu hóa: có các dấu hiệu dạ dày, ruột như đau bụng, buồn nôn, đôi khi ỉa lỏng.

• Dấu hiệu mắt viêm kết mạc thường cả 2 bên (15%) phù quanh ổ mắt, xuất huyết dưới kết mạc viêm màng mạch nho.

Biến chứng

Tim: bệnh lupus sẽ gây ra viêm cơ tim, tràn dịch trong màng tim. Nếu kéo dài sẽ gây ra suy tim mạn. Một vài trường hợp biến chuyển tối cấp, viêm cơ tim cấp khiến suy tim cấp và bệnh nhân có thể tử vong vì trụy mạch.

• Phổi: bệnh nhân sẽ khó thở, bị suy hô hấp cấp bởi tràn dịch màng phổi hoặc viêm phổi.

• Thận: lupus hủy hoại cầu thận bởi những phản ứng viêm cầu thận và chuyển sang suy thận

• Hệ thần kinh: người bệnh sẽ bị co giật, rối loạn tâm thần.

Hệ tạo máu: lupus ban đỏ gây ra chứng thiếu máu và xuất huyết. Tình trạng thiếu máu kéo dài làm suy giảm khả năng hoạt động của hệ cơ quan. Song song đó, xuất huyết làm nghiêm trọng thêm tình trạng thiếu máu và đe dọa đến tính mạng nếu có xuất huyết não hoặc chèn ép não

Cận lâm sàng

+ Bất thường về huyết học ( 1 hay nhiều chỉ số) gặp ở hầu như tất cả bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống

– Thiếu máu tan huyết với phản ứng Coombs dương tính và tăng hồng cầu lưới.

– Giảm bạch cầu ít hơn 4000/mm3.

– Giảm lympho bào ít hơn 1500 /mm3 .

– Giảm tiểu cầu ít hơn 100.000 / mm3.

– Phản ứng VDRL dương tính giả.

–  Máu lắng tăng cao.

+  Rối loạn miễn dịch học.

• Tế bào LE (còn gọi là tế bào Hargraves)dương tính ở 85% số bệnh nhân có tổn thương đa hệ thống.

• Tự kháng thể SS-A (Ro).

• Kháng thể SS-B (La) tồn tại 50% số ca.

• Kháng thể kháng nhân ANA dương tính (> 95%).

• Kháng thể kháng nhân Ds DNA dương tính ( 60-80%).

• Giảm bổ thể C3.

• AntiSm. Anti (n) DNA.

+  Mô bệnh học da:

• Teo biểu bì, thoài hóa hóa lỏng đường tiếp giáp biểu bì chân bì, phù nề chân bì, thâm nhiễm viêm lymphocytes và thoái hóa dạng fibrin mô liên kết và thành mạch máu.

Dải lupus: thử nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chứng minh có lắng đọng hình hạt và hình cầu IgG, IgM, C1q thành  dạng dải ở dọc đường tiếp giáp chân bì – biểu bì, ở vùng da tổn thương dương tính 90%, vùng da bình thường về lâm sàng có phơi nắng dương tính 70-80%, vùng da bình thường về lâm sàng không phơi nắng dương tính 50%.

Biện pháp phòng ngừa

Vì bệnh lupus ban đỏ hệ thống chưa được hiểu rõ nên cũng chưa thể phòng ngừa được, tuy nhiên khi bị bệnh, người ta có thể giảm thiểu tác hại, tăng cường chất lượng cuộc sống bệnh nhân bằng cách ngăn ngừa những đợt phát bệnh. Những dấu hiệu cảnh báo cho một cơn phát bệnh sắp xảy ra có thể là: mệt mỏi, đau, phát ban, sốt, đau bụng, đau đầu, và chóng mặt. Nếu sớm nhận ra các dấu hiệu cảnh báo và thường xuyên liên hệ với bác sĩ, bệnh nhân có thể chủ động hơn, ít đau hơn và giảm số lần đi bệnh viện

Tây y điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

– Nghỉ ngơi.

-Tránh phơi nắng : đi nắng đội mũ nón rộng vành, che mạng, UVA làm trầm trọng bệnh. Tránh ánh nắng từ 10 giờ  sáng đến  3 giờ chiều.Tránh da bị phơi nắng trực tiếp, dùng kem chống nắng.

– Corticoids 60 mg/ ngày, giảm liều từ từ, chậm, khi đạt hiệu quả lâm sàng để tránh cơn bùng phát.

– Thuốc ức chế miến dịch cho dùng đồng thời với corticoid : Azathioprine hoặc cyclophosphamide.

– Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquine, hữu ích cho ban da ,SLE mạn tính và bán cấp 300 mg/ ngày. Trước và sau khi dùng thuốc chống sốt rét tổng hợp thử chức năng gan, khám mắt và theo dõi về mắt, khám võng mạc, theo dõi 6 tháng về mắt.

– Bôi mỡ corticoid vào vùng da tổn thương 2 lần/ ngày.

Bệnh nhân lupus  không nên có mang,sinh đẻ vì làm bệnh nặng lên.

Đông y điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Thường gặp có 5 thể như sau:

1. Nhiệt độc thịnh

– Triệu chứng: Ban đỏ, sưng phù, có điểm ứ huyết, ứ ban, bọc huyết, kết mạc mắt có điểm xuất huyết, sốt cao, bứt rứt, khát nước, táo bón, lưỡi đỏ thắm, rêu vàng, mạch Hồng Sác.

– Pháp: Lương huyết, thanh nhiệt, giải độc.

– Phương thuốc: Tê Giác Địa Hoàng Thang gia giảm.

Sinh địa	20g	Bạch linh	12g
Tê giác	2g	Trạch tả	12g
Đan bì	12g	Bạch thược	16g

2. Âm hư hỏa vượng

– Triệu chứng: Da vùng bệnh đỏ sẫm, sốt kéo dài, lúc cao lúc thấp, môi miệng khô, ù tai, hoa mắt, chân tay đau, mồ hôi trộm, lưỡi thon đỏ, mạch Tế Sác.

– Pháp: Tư âm, giáng hoả.

– Phương thuốc: Lục Vị Địa Hoàng Hoàn gia giảm.

Thục địa	24g	Đan bì	9g
Sơn thù	12g	Trạch tả	9g
Sơn dược	12g	Bạch linh	9g

3. Khí trệ huyết ứ

– Triệu chứng: Da có điểm ứ huyết, ứ ban, ngực sườn tức, đau, chán ăn, gan lách to, ấn đau, chất lưỡi đỏ, mạch Tế hoặc Sáp.

– Pháp: Sơ Can, giải uất, lý khí, hoạt huyết.

– Phương thuốc: Tiêu dao tán hợp Tứ vật đào hồng gia giảm.

Bạch linh	12g	Sinh địa	12g
Bạch thược	12g	Xuyên khung	6g
Bạch truật	12g	Hồng hoa	12g
Sài hồ	12g	Đào nhân	12g
Đương quy	12g	Chỉ xác	8g
Cam thảo	4g	Cát cánh	6g

4. Tâm dương bất túc

– Triệu chứng: Ngực tức, hồi hộp hoặc đau nhói, bứt rứt, khó ngủ, miệng khô, sợ lạnh, sắc mặt tái nhợt, lưỡi bệu, nhớt, rêu lưỡi trắng mỏng, mạch tế nhược hoặc kết đại.

– Pháp: Ích khí, dưỡng tâm.

– Phương thuốc: Sinh mạch tán  hợp Linh quế truật cam thang gia giảm.

Đẳng sâm	16g	Hoài sơn	12g
Bạch linh	8g	Cát cánh	8g
Bạch truật	12g	Quế chi	12g
Sa nhân	6g	Bạch biển đậu	12g
Cam thảo	6g	Liên  nhục	12g
Ý dĩ	12g	Trần bì	6g

5. Tỳ Thận Dương Hư

– Triệu chứng: Ban đỏ không rõ hoặc không có, sốt nhẹ sợ lạnh, các khớp đau nhức, tóc thưa, kinh nguyệt không đều hoặc tắt kinh, mệt mỏi, tự hãn, ra mồ hôi trộm, tiêu lỏng, tiểu ít, lưỡi bệu, có dấu răng, mạch Nhu Tế.

– Pháp: Ôn thận, tráng dương, kiện tỳ, lợi thuỷ.

– Phương thuốc: Bát vị quế phụ gia giảm

Thục địa	24g	Đan bì	9g
Sơn thù	12g	Trạch tả	9g
Sơn dược	12g	Phục linh	9g
Quế nhục	8g	Phụ tử chế	8g